ການວິນິດໄສຂອງໂຣກອົກຊີ
ອາການແລະອາການຂອງພະຍາດແມ່ນສະເພາະແຕ່ອາດຈະແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມຄວາມຮຸນແຮງຂອງຫຼັກສູດ.
ເຫຼົ່ານີ້ລວມມີ:
■ບໍ່ມີຄວາມສາມາດໃນການເຮັດວຽກຂອງກະເພາະລໍາໄສ້ (ພົບເຫັນຢູ່ໃນ 85% ຂອງຄົນເຈັບ);
■ບໍ່ສະບາຍ pulmonary ແລະ bronchiectasis (ການປວດ bronchial ຜິດປົກກະຕິ), ທີ່ພັດທະນາເປັນຜົນມາຈາກການສະສົມຂອງ mucus ຫນຽວໃນເສັ້ນທາງຫາຍໃຈ;
■ການກະທົບກະເທົາອາຫານທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການເຮັດຫນ້າທີ່ຂອງອະໄວຍະວະທີ່ບໍ່ມີປະສິດທິພາບເຮັດໃຫ້ການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກແລະການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ.
ພາຍໃນຄອບຄົວດຽວກັນ, ຄວາມຮຸນແຮງຂອງການເສຍຫາຍປອດໃນເດັກອາດຈະແຕກຕ່າງກັນ, ແຕ່ວ່າການເຮັດວຽກຂອງກະເພາະລໍາໄສ້ໃນຫຼາຍໆກໍລະນີມີຄວາມຮຸນແຮງດຽວກັນ. ການຕິດເຊື້ອປອດແມ່ນຫນຶ່ງໃນສາເຫດຕົ້ນຕໍຂອງການເສຍຊີວິດຂອງຄົນເຈັບທີ່ເປັນໂຣກໂຣກ fibrosis. ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນນີ້ແມ່ນຍ້ອນການຕິດເຊື້ອແບັກທີເລຍທີ່ບໍ່ສາມາດປິ່ນປົວໄດ້. ການສະສົມຂອງເຍື່ອເມືອກໃນຊ່ອງທາງທາງອາກາດກໍ່ສ້າງສະພາບທີ່ເຫມາະສົມສໍາລັບການພັດທະນາຈຸລິນຊີ. ປະຊາຊົນທີ່ທຸກທໍລະມານຈາກໂຣກໂຣກກະເພາະລໍາໄສ້ແມ່ນມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຕິດເຊື້ອທີ່ມີເຊື້ອແບັກທີເລຍ Pseudomonas aeruginosa. ຈຸລັງປອດປອດສາມາດຕ້ານທານກັບເຊື້ອຈຸລິນຊີ. ໃນຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີໂຣກໂຣກໂຣກກະດູກສັນຫຼັງ, ຫນ້າທີ່ດັ່ງກ່າວແມ່ນມີຄວາມບົກຜ່ອງ, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດການຕິດເຊື້ອໂຣກປອດອັກເສບຊໍາເຮື້ອ.
ການປິ່ນປົວໂຣກໂຣກອ້ວນ
ການປັບປຸງວິທີການປິ່ນປົວໂຣກໂຣກຊືມ, ລວມທັງຢາຕ້ານເຊື້ອແລະປິ່ນປົວພະຍາດ, ເພື່ອຈຸດປະສົງໃນການຟື້ນຟູປອດຂອງມົດລູກ, ໄດ້ເພີ່ມຂຶ້ນເຖິງສະເລ່ຍຂອງຜູ້ປ່ວຍເຖິງ 30 ປີ. ຄົນເຈັບສ່ວນໃຫຍ່ທີ່ມີໂຣກ fibrosis ກະເພາະລໍາໄສ້ແມ່ນບໍ່ມີເພດ; ສາເຫດຂອງການເປັນຫມັນຂອງເພດຊາຍແມ່ນການຂາດ congenital ຂອງ deferns vas, ducts ໂດຍຜ່ານທີ່ອະໄວຍະວະທີ່ມາຈາກ testicles ເຂົ້າໄປໃນ urethra ໄດ້. ໃນແມ່ຍິງ, ການເປັນຫມັນແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບການມີມົດລູກທີ່ຜິດປົກກະຕິໃນປາກມົດລູກ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຢູ່ໃນປະຈຸບັນຄົນເຈັບດັ່ງກ່າວສາມາດມີເດັກນ້ອຍທີ່ມີການຊ່ວຍເຫຼືອຂອງ insemination ປອມໄດ້. ໃນບັນດາຜູ້ຕາງຫນ້າຂອງເຊື້ອຊາດປະເທດເອີຣົບສີຂາວ, ຫນຶ່ງໃນ 25 ຄົນແມ່ນຜູ້ນໍາພາຂອງໂຣກ fibrosis ກະດູກສັນຫຼັງ. ນັບຕັ້ງແຕ່ເຊື້ອໂຣກນີ້ລື່ນເລີ້ມ, ມັນຕ້ອງໄດ້ຮັບມໍລະດົກຈາກພໍ່ແມ່ທັງສອງສໍາລັບການສະແດງອອກຂອງອາການຂອງພະຍາດ. ໃນບັນດາຜູ້ຕາງຫນ້າຂອງເຊື້ອຊາດຂອງປະເທດເອີຣົບສີຂາວ, ຜູ້ປະຕິບັດການຂອງເຊື້ອໂຣກກະເພາະອາຫານຂອງໂຣກກະເພາະລໍາໄສ້ແມ່ນປະມານ 1 ຄົນອອກຈາກ 25. ຄົນດັ່ງກ່າວຖືກເອີ້ນວ່າ heterozygous. ພວກເຂົາບໍ່ມີອາການທາງຄລີນິກຂອງພະຍາດແລະຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາໂຣກ fibrosis. ໃນປະຊາກອນດັ່ງກ່າວ, ໂອກາດທີ່ທັງສອງຄູ່ໃນຄູ່ຈະເປັນຜູ້ນໍາຂອງເຊື້ອທີ່ຜິດປົກກະຕິແມ່ນ 1: 400 (ວ່າ, 1 ຄູ່ອອກຈາກ 400). ແຕ່ລະຜູ້ປະກອບການມີຄວາມສ່ຽງ 50% ຂອງການຖ່າຍທອດເຊື້ອໂຣກທີ່ປ່ຽນແປງຕໍ່ເດັກແຕ່ລະຄົນ. ໃນເວລາທີ່ທັງສອງຄູ່ໃນຄູ່ແມ່ນຜູ້ຂົນສົ່ງ, ແຕ່ລະເດັກມີຮູບພາບທີ່ຊັດເຈນກ່ຽວກັບຄວາມສ່ຽງຂອງການສືບທອດເຊື້ອໂຣກທີ່ຜິດປົກກະຕິ.
■ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການໂຣກໂຣກໂຣກຊືມເກີດຈາກການສືບທອດຂອງສອງໂຣກຜິດປົກກະຕິແມ່ນ 1: 4.
■ຄວາມສ່ຽງທີ່ຈະກາຍເປັນຜູ້ປະຕິບັດຂອງເຊື້ອທີ່ຜິດປົກກະຕິໃນເວລາທີ່ inheriting ຫນຶ່ງຜິດປົກກະຕິແລະຫນຶ່ງໃນປົກກະຕິແມ່ນ -1: 2.
■ໂອກາດທີ່ຈະສືບທອດເຊື້ອໂຣກປົກກະຕິສອງຊະນິດແລະຍັງບໍ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກໂປຕີນທີ່ຜິດປົກກະຕິ 1: 4.
ບຸກຄົນທີ່ໄດ້ຮັບມໍລະດົກທັງສອງຊະນິດທີ່ຖືກກໍາຈັດແມ່ນເອີ້ນວ່າ homozygous, ແລະຜູ້ທີ່ inherited ຫນຶ່ງ gene ແມ່ນ heterozygous, ຫຼືບັນທຸກ. ຜູ້ໃຫ້ບໍລິການມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການມີລູກທີ່ເຈັບປ່ວຍຖ້າວ່າຄູ່ນອນຂອງພວກເຂົາຍັງມີເຊື້ອທີ່ຜິດປົກກະຕິ. ບຸກຄົນທີ່ບໍ່ແມ່ນຜູ້ນໍາຂອງເຊື້ອໂຣກແມ່ນບໍ່ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາພະຍາດໃນເດັກໃນອະນາຄົດຂອງເຂົາເຈົ້າ. ຄູ່ຜົວເມຍ, ໃນແຕ່ລະຜູ້ທີ່ເປັນຜູ້ໃຫ້ບໍລິການ, ມີຄວາມເປັນໄປໄດ້ 1: 4 ວ່າພວກເຂົາມີລູກທີ່ເຈັບປ່ວຍ. ຄວາມຮຸນແຮງຂອງພະຍາດສາມາດແຕກຕ່າງກັນໄປໃນລະດັບກວ້າງ. ຜູ້ປ່ວຍສ່ວນຫຼາຍແມ່ນໄດ້ຮັບການກວດຫາກ່ອນອາຍຸຫນຶ່ງປີ, ແຕ່ແບບອ່ອນຂອງພະຍາດສາມາດຖືກກວດຫາໃນອາຍຸກາງ, ບາງຄັ້ງໂດຍບັງເອີນ, ເມື່ອກວດຫາຄວາມເປັນຫມັນ. ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງເກືອໃນຜິວຫນັງສາມາດເປັນຕົວຊີ້ວັດການບົ່ງມະຕິຂອງໂຣກອົກຊີ. "ການທົດສອບຫຼາຍ" ທີ່ທັນສະໄຫມແມ່ນແບບທີ່ຄ້າຍຄືກັນຫຼາຍຂອງວິທີການທີ່ຜ່ານມາໄດ້ນໍາໃຊ້ໂດຍເຈົ້າຫນ້າທີ່ທີ່ໄດ້ຫລີ້ນເບື້ອງທ້ອງຂອງລູກໃນທ້ອງເພື່ອກວດຫາລະດັບເກືອທີ່ຜິດປົກກະຕິໃນເຫື່ອອອກ. ເຖິງແມ່ນວ່າມັນກໍ່ໄດ້ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກວ່າລະດັບເກືອທີ່ສູງແມ່ນຕົວຊີ້ບອກຂອງຄວາມບໍ່ສະຫມອງປອດ. ໂຣກໂຣກໂຣກຊືມແມ່ນເປັນຫນຶ່ງໃນບັນດາເຊື້ອສາຍພັນທຸກໍາທີ່ມີອາການແພ້ທີ່ສຸດທີ່ສຸດໃນບັນດາຜູ້ຕາງຫນ້າຂອງເຊື້ອຊາດເອີຣົບສີຂາວແລະເກີດຂື້ນໂດຍເສລີ່ຍໃນເດັກນ້ອຍທີ່ເກີດອອກມາຈາກເດັກນ້ອຍ 1 ຄົນທີ່ເກີດຂື້ນ 400 ຄົນ. ບໍ່ແມ່ນຊົນຊາດຊົນເຜົ່າທັງຫມົດທີ່ມີອັດຕາການຕິດເຊື້ອສູງ. ຕົວຢ່າງ, ໃນຜູ້ຕາງຫນ້າຂອງຕົ້ນສະບັບ Hispanic ຫຼື Latino, ອັດຕາການເປັນ 1 ກໍລະນີສໍາລັບ 9,500 ເດັກເກີດໃຫມ່, ແລະສໍາລັບອາຟຣິກາແລະອາຊີ, ຫນ້ອຍກວ່າ 1 ກໍລະນີຕໍ່ 50,000 ເດັກເກີດມາ. ສ່ວນຫຼາຍຂອງກຸ່ມຊົນເຜົ່າທີ່ໄດ້ສຶກສາມີອັດຕາການເກີດຂື້ນຕໍ່າກວ່າຜູ້ຕາງຫນ້າຂອງເຊື້ອຊາດເອີຣົບສີຂາວ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນແມ່ນການຄາດຄະເນລະດັບຄວາມສ່ຽງໃນປະຊາກອນປະສົມ. ປະມານ 25% ຂອງອາໃສຂອງພາກເຫນືອເອີຣົບແມ່ນຜູ້ຂົນສົ່ງຂອງໂປຕີນທີ່ຜິດປົກກະຕິຂອງໂຣກກາກບອນ. ຕົວຢ່າງເຊັ່ນໃນສະຫະລາຊະອານາຈັກ, ພະຍາດນີ້ເກີດຂື້ນໃນ 1 ລູກຈາກ 4000 ຄົນເກີດ (ລວມທັງເດັກນ້ອຍຂອງເຊື້ອຊາດອື່ນ, ຍົກເວັ້ນສີຂາວ).